Tämä on keskustelufoorumin arkisto, jonne on koottu keskustelut Syöpäjärjestöjen vanhoilta verkkosivuilta. Keskustelujen viestejä voi lukea, mutta viestejä ei pysty kirjoittamaan.Siirry uudelle keskustelufoorumille.

Lapsellani on syöpä

Re: Lagerhansin histiosytoosi

Pojaltani leikattiin viime syksynä aivokalvosta lähtöisin oleva kasvain, joka todettiin meningeoomaksi. Sitä luultiin aluksi myös histiosytoosiksi. Kasvain oli alkuperin aivokalvosta, mutta oli kiinnittynyt luuhun ja luuta jouduttiin poistamaan 2 euron kokoinen alue. Poika on toipunut hyvin ja nyt kun oli uusi pään MR1, se oli normaali.
Kannattaa otta sylvaan yhteyttä, sieltä me saimme arvokasta tietoa. Ja jos haluat jutella kokemuksestasi, vaikkakin meillä oli eri kasvain, laita viestiä.

Oletko katsnout sivut:
www.lastenkuntoutus.net

Siellä on oheista tietoa asiasta:

Lyhyt yleistajuinen tiivistelmä on tarkoitettu johdatteluksi aiheeseen. Kaikki diagnostiikkaa, hoitoa, seurantaa ja kuntoutusta koskevat ratkaisut tehdään aina yksilöllisesti hoitavien lääkäreiden ja työryhmien toimesta.


Histiosytoosit



Histiosytoosi on oirekuvaltaan vaihteleva, osalla potilaista vuosia kestävä lastentauti, ihosairaus ja/tai verisairaus. Seuraavassa kuvataan tätä tautia lyhyesti ja tiivistäen eli sananmukaisesti pähkinänkuoressa.


Luokittelu syyn ja taudinkuvan mukaan

Langerhansin soluhistiosytoosi – yleisin
Hemofagosytoiva histiosytoosi – voi olla periytyvä tai tulehdussairauden laukaisema
Maligni histiosytoosi – verisyövän tapaan etenevä, harvinainen taudin muoto

Jatkossa käsitellään yleisintä taudinmuotoa eli Langerhansin soluhistiosytoosia.


Taudin syy ja yleisyys

Langerhansin histiosyytit ovat luuytimen kantasoluista erilaistuneita monosyytti-soluja, toiselta nimeltään makrofageja, joita tarvitaan ihon ja limakalvojen tulehdusten paranemiseen. Histiosytoosi-sairaudessa kyseiset solut alkavat lisääntyä kontrolloimattomasti, muodostaen histiosyyttikasvaimen eli histiosytooman. Tällä hetkellä ei ole tiedossa, mikä histiosytooman kasvun käynnistää, joten taudin varsinainen syy on vielä epäselvä. Suomessa Langerhansin histiosytoosia todetaan n. 5 uutta tapausta vuosittain ja lapsipotilaita arvellaan tällä hetkellä olevan 30-50. Sairaus voi puhjeta myös aikuisiällä, mutta se on harvinaisempaa.


Taudinkuvasta ja kulusta

Oireet ovat monella tapaa vaihtelevat:
Tavallisin muoto on yksittäinen oire, yleensä hilseilevä ihottumaläiskä tai toiseksi yleisin kallon tai kasvojen luussa ilmenevä histiosytooma-kasvain. Oireita voi ilmetä myös monesta elimestä, esim. ihottuman lisäksi voi olla useita luu-histiosytoomia ja/tai histiosytoomia keuhkoissa tai maksassa, harvemmin lihaskudoksessa. N. 15%:lla potilaista histiosytoomia ilmaantuu myös keskushermostoon, tavallisimmin aivolisäkkeen tai näkö- tai kuulohermon alueelle. Yksittäisin oirein ilmenevä tauti muuttuu vain harvoin (n. 15%:ssa) monielin-muotoiseksi, ja noin puolet yhden elimen tautiryhmään kuuluvista paranee kokonaan jo lapsuusiällä.
Oireet voivat ilmetä varhaislapsuudessa vain kerran (yksittäinen episodi) tai oire-episodit voivat uusiutua. Yhden elimen tautimuodossa uusiutumisen riski on n. 50%, monielin-muodossa hieman enemmän. Monen elimen tautimuotoon liittyy n. 20% kuoleman riski, joskin yhtä suurella todennäköisyydellä sairaus paranee kokonaan enää uusiutumatta. Yksittäisen potilaan kohdalla on vaikea sanoa tarkkaa ennustetta, etenkään sairauden alkuvaiheessa.


Diagnostiset tutkimukset

Histiosytoosi-diagnoosi perustuu yleensä histiosytooma-kasvaimesta otetun koepalan mikroskooppiseen tutkimukseen. Usein koepala otetaan ihomuutoksesta, mutta myös luuston tai sisäelimen histiosytoomasta voidaan ottaa koepala leikkauksen yhteydessä. Sairauden levinneisyys selvitetään kuvaamalla luustokartta, luuston rtg-kuvat, sekä vartalon ja pään tietokone- tai magneettikuvaus. Myös ultraäänitutkimus voi olla hyödyksi tilaa arvioitaessa. Verinäytteistä tutkitaan sisäelinten ja luuytimen toimintaa mittaavat tekijät.


Hoito

Yhden elimen histiosytoosi paranee usein ilman hoitoa itsestään. Ihosairautta hoidetaan paikallisesti kortisoni- ja perusvoiteilla. Myös PUVA-valohoidosta on iho-oireisiin saatu apua. Luuston histiosytoomia on tyhjennetty kirurgisesti, mutta joskus nekin paranevat ilman leikkausta itsestään. Monielin-histiosytoosissa, etenkin jos kasvaimia on kantavissa luissa, luuytimessä tai keskushermostossa, päädytään yleensä sytostaattihoitoon. Yleensä käytetään usean eri sytostaatin yhdistelmähoitoja ja hoitovastetta seurataan sovittuina aikoina hoidon kuluessa ja sen päätyttyä.
Sädehoitoa käytetään harvoin, lähinnä keskushermoston histiosytoomiin. Aivolisäkkeen histiosytoosiin liittyy joskus kasvuhormonin vaje, joka ilmenee pituuskasvun hidastumisena. Tätä hoidetaan koko kasvuiän ajan päivittäisillä kasvuhormonipistoksilla. Toinen tavallinen oire aivolisäkkeen histiosytoosissa on (yleensä elinikäinen) vesitystauti (diabetes insipidus), jota hoidetaan antidiureettisella hormonilla (kauppanimellä Minirin).
Tukihoitona säde- ja sytostaattihoitojen ohella voidaan käyttää verensiirtoja, luuytimen kasvutekijä-lääkitystä tai immunoglobuliinihoitoa.
Jos muista hoidoista ei ole apua, voidaan joskus päätyä (luuydin-) kantasolusiirtoon potilaan lähiomaiselta tai muuten kudostekijöiltään sopivalta luovuttajalta. Kantasolusiirtoon liittyy käänteisen hylkimisreaktion vaara, ja sen ehkäisemiseksi vaadittava lääkitys.


Pitkäaikaisvaikutukset

Pitkäaikaisvaikutukset voivat johtua itse sairaudesta tai sen vaatimista hoidoista. Aivolisäkkeen toimintahäiriöt ovat elinikäisiä, mutta eivät pahene enää sairauden paranemisen jälkeen. Näistä tavallisin on vesitystauti (diabetes insipidus), toiseksi yleisin on kasvuhäiriö. Neurologisia jälkioireita on myös kuvattu, yleisin näistä on kuulonalenema, harvemmin eriasteisia oppimisvaikeuksia. Harvinaisia jälkioireita ovat myös krooninen keuhkovika tai maksakirroosi.

YHTEYSTIETOJA
www.lastenendo.sci.fi/potilaille
www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/ponk-300.htm
awmf@uni-duesseldorf.de
Kirsberry | 27.3.2006 klo 19:28:02